*** Классификация типов ОИ ***

Клиническая классификация типов ОИ,
Клиническая классификация типов ОИ, основанная на первоначальной классификации Силленса и др.(1)

• Тип 1А
• Наиболее часто встречающийся тип
• Хрупкие кости
• Широко изменяющаяся хрупкость
• Голубые склеры
• Редкие переломы при рождении, начало переломов часто происходит после первого года жизни.
• Около 50% пациентов страдают потерей слуха, часто это начинается после достижения половой зрелости.
• Обычно рост ниже среднего
• Обычно умеренное уродство
• Так называемые «Червивые кости» при рождении ( Мозаичный череп на рентгеновском снимке)
• Частые вывихи суставов
• Наследств енность,см.

• Тип 1В
  То же, что и тип 1А, но с проблемами дентального характера ( дентиногенезис имперфекта).

• Тип 2

Это так называемая смертельная форма ОИ

• дети часто бывают мертворожденные или быстро умирают после рождения.
• Множество переломов, часто до или после рождения
• Практически отсутствует окостенение черепа; мягкий череп
• Деформации ног, рук, ребер
• Наследственность, см. Наследственность

• Тип 3
• Тяжелая форма хрупкости скелета
• Значительная задержка роста
• Деформа ции рук, ног и позвоночника
• Часто достаточно большая голова характерной формы
  (треугольный лоб, резкий подбородок)
• Голубые склеры, позднее они становятся белыми
• В некоторых случаях наблюдается потеря слуха
• В некоторых случаях дентиногенезис имперфекта
• Часто приводит к физической инвалидности
• Наследстве нность, см. Наследствен ность.

• Тип 4А
• Сильно изменчив по степени тяжести
• Хрупкость от легкой до тяжелой
• Уродство от среднего до тяжелого
Замедление роста от среднего до серьезной формы
• Белые склеры, или вначале голубые с переходом в белый позднее
• Временами потеря слуха
• Наследстве нность, см. Наследственн ость.

• Тип 4В

Тот же, что и 4А, но с дентиногенезис имперфекта

Было установлено, что для типа 1 дефект вызван пониженным воспроизводством нормального коллагена, часто приводящего к пониженному содержанию минеральной плотности в кости (МПК); в то время как в других типах производится структурно не нормальный коллаген ( часто также и в малом колличестве), что приводит к низкому качеству костной ткани обычно с низким МПК. Никакого ясного соответствия между клиническими типами, определенными выше и генетическими дефектами, вызывающими ОИ, до сих пор не найдено. Не стоит также переоценивать важность разделения на типы. В каждодневной жизни тяжесть условия должна быть более важна. В прошлом ОИ классифицировалась как ОИ конгенита или ОИ тарда, что означало, что ОИ заявляет о себе до рождения и иногда после. Этот термин устарел.

Ссылка (1)
D.O. Sillence, A. Senn, D.M. Danks
Genetic heterogeneity in osteogensis imperfecta
J. Med. Genet. 16 (1979) 101-116

Внимание:
Эту классификацию нельзя использовать для самодиагностики, всегда необходимо использовать советы специалиста по медицине, знакомого с ОИ.