*** KLASIFIKACIJA O.I. TIPOVA ***

• Tip IA
  • najcešci tip,
    
  • lomljive kosti,
  • široko varirajuca lomljivost,
  • plave sklere,
  • rijetko frakture pri rodenju,cešce nakon prve godine života,
  • gubitak sluha kod otprilike 50% pacijenata,obicno nakon puberteta,
  • visina obicno ispod prosjeka,
  • deformacije umjerene,
  • takozvane "Wormian bones"-crvljive kosti pri rodenju,
  • cesto labavi zglobovi,
  • nasljednost.
  
  
• Tip IB
  isti kao i tip 1A,ali sa dentalnim problemima (dentinogenesis imperfecta)
  
  
• Tip II
  ovo je takozvani smrtni oblik OI.
  • djeca su cesto mrtvorodena ili umiru nedugo nakon rodenja,
  • mnoge frkture,cesto vec na porodu ili prije njega,
  • skoro bez okoštavanja lubanje-meka lubanja,
  • deformiteti nogu,ruku i rebara,
  • nasljednost.
  
  
• Tip III
  • ozbiljna lomljivost skeleta,
  • ozbiljni poremecaji rasta,
  • deformiteti ruku,nogu i kralježnice,
  • cesto relativno velika glava karakteristicnog oblika
    (trokutasta sa širokim celom i zašiljenom bradom),
  • plave sklere,kasnije postaju bijele,
  • ponekad gubitak sluha,
  • ponekad se javlja i dentinogenesis imperfecta,
  • cesto vodi ka fizickoj invalidnosti,
  • nasljednost.
  
  
• Tip IVA
  • velika razlika u ozbiljnosti bolesti,
  • lomljivost varira od lake do ozbiljne,
  • deformacije variraju od umjerenih do ozbiljnih,
  • umjeren do ozbiljan poremecaj rasta,
  • bijele sklere ili u pocetku plave pa kasnije postaju bijele,
  • ponekad gubitak sluha,
  • nasljednost.
  
  
• Tip IVB
  isto kao i tip 4A ,ali sa dentinogenesis imperfecta.

Zakljuceno je da u tipovima I poremecaj uzrokuje smanjena proizvodnja normalnog kolagena što ponekad uzrokuje nisku mineralnu gustocu kostiju ,dok se u drugim tipovima proizvodi strukturno oštecen kolagen što rezultira slabom kvalitetom kostiju obicno sa smanjenom mineralnom gustocom. Do sada nisu otkriveni drugi genetski poremecaji koji uzrokuju O.I. kao niti neko daljne usporedivanje medu tipovima osim gore navedenog.
Also, the importance of the typing should not be overestimated. In daily life the severity of the condition could be far more important.

In the old days OI was classified as OI congenita or OI tarda, meaning that the OI manifested itself before birth or sometime thereafter. These terms have become obsolete.

Reference (1)
D.O. Sillence, A. Senn, D.M. Danks
Genetic heterogeneity in osteogensis imperfecta
J. Med. Genet. 16 (1979) 101-116

WARNING:
This classification should not be used for "self diagnosis",
always seek the advice of a medical specialist familiar with OI.

last updated 23 August 2002